Зернистая дистрофия роговицы

В современной офтальмологии термин дистрофия роговицы используется для обозначения группы наследственных заболеваний этого участка, обычно двусторонних симметричных, медленно прогрессирующих и поражающих слои.

Гранулярная дистрофия роговицы – заболевание вызванное мутацией гена TGFBI, что проявляется в виде постепенной потери зрения и сильных болевых ощущениях в области глаз. Ее лечение вполне возможно, если начинать на ранней стадии заболевания.

Международная классификация дистрофии роговицы

Учитывая большой объем клинических знаний, накопленных за последнее десятилетие, появилась необходимость создать общую классификацию этого заболевания. В 2005 году был учрежден международный комитет классификации дистрофии роговицы, куда вошли известные ученые в области генетики, морфологии и офтальмологии, занимающиеся этой проблемой.

В 2008 году свет увидела первая классификация включающая подразделение болезни на 4 категории. Первые три описывали четко определенные дистрофии со специфическими особенностями на генном уровне. Четвертая группа – предполагаемые дистрофии, доказательств существования которых, на момент создания классификации не было.

В 2015 год классификация понесла изменения, среди которых было добавление отдельной группы связанной с мутацией TGFBI гена, в нее входят Дистрофия роговицы:

• Рейс-Буклерса.
• Тиля-Бенке.
• Решетчатая.
• Гранулярная (зернистая) 1 и 2 типа.

Самой редкой и наиболее опасной считается гранулярная. Это заболевание вызывает болезненные симптомы, и может начать проявлять уже на втором годе жизни.

Патогенез гранулярной дистрофии

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Зернистая дистрофия роговицы 1 типа связана с отложением гиалиновых депозитов в строме роговицы. Начинается с поверхностных слоев и постепенно распространяется в более глубокие.

При прямом освещении выявляются белые гранулы, между которыми, в большинстве случае, присутствуют участки прозрачной роговицы. С использованием ретро иллюминации помутнения напоминают мелкие осколки или крошки. С прогрессированием заболевания помутнения сливаются между собой, существенно снижая остроту зрения и вызывая рецидивирующие эрозии.

Важно! Не зависимо от типа, дистрофия развивается на обоих глазах в равномерной степени. Диагностировать заболевание можно по любой из двух роговиц.

Гранулированная дистрофия 2 типа имеет второе название, связанное с областью проживания семьи с таким заболеванием – дистрофия Авеллино. В роговице глаза сочетаются гиалиновые и амилоидные отложения вызывающие белые пятна. Как правило, их значительно меньше, чем при первом типе, но в глубоких слоях роговицы проявляются в виде тоненьких сетчатых помутнений характерных для амилоидов.

Как 1, так и 2 тип проявляются достаточно редко среди остальных дистрофий роговицы и могут вызвать ряд негативных последствий.

Симптомы

Явно выраженными признаками зернистой дистрофии являются:

• Белесые пятная в области роговицы, которые при фокальном освещении принимают темный окрас, а при обратном белый.
• Болевые ощущения в глазах.
• Потеря остроты зрения постепенно переходящая в слепоту.

К 40 годам человек полностью может лишиться зрения, после чего необходимо будет только кератопластика.

Лечение

Вовремя поставленный диагноз – половина лечения. Зернистая дистрофия роговицы без проблем убирается с помощью препаратов ускоряющих эпителизацию, витаминных комплексов и капель. Конкретные названия препаратов зависят от степени заболевания. Чтобы не ухудшить самочувствие, изначально необходимо проконсультироваться с врачом.

Важно! Иногда пациенту прописывают лечебные контактные линзы, но их эффект не гарантирован. Поэтому врачи отдают предпочтение медикаментозному и хирургическому лечению. В качестве операции используется послойная кератопластика.

Эта процедура позволяет восстановить форму и функциональные возможности роговицы, устраняя при этом все нарушения, деформации и дистрофию. Суть заключается в замене поврежденного участка на новый. Хирург с помощью фемтосекундного лазера отделяет пострадавшую зону. На ее место устанавливается имплантат и сшивается. Когда операция заканчивается на глаз надевается защитная повязка.

Важно! Вся процедура выполняется в течение одного дня, но реабилитационный период может составлять до 1 года. Даже после качественной процедуры для нормального восстановления потребуются дополнительные лекарства.

Специальные капли, и протекторы роговицы позволяют вдвое ускорить восстановление после операции, а так же снять покраснение, резь и боли.

Не стоит затягивать с началом лечения иначе можно и вовсе остаться без зрения, постепенно теряя жизненно необходимое чувство. Если, есть подозрения на проявление заболевания, немедленно обращайтесь к врачу за дальнейшей помощью.