Пигментная (тапеторетинальная) абиотрофия сетчатки

Пигментная абиотрофия сетчатой оболочки является наследственным заболеванием, которое сопровождается дистрофией палочкового аппарата этого слоя. Встречается данная патология не часто.

Впервые симптомы абиотрофии были описаны в 1857 году ученым Doners. В то время это заболевание было названо пигментным ретинитом. Далее более детально были изучены причины и симптомы заболевания. В результате патология эта получила название первичной тапеторетинальной (палочко-колбочковой) дистрофии. Связано это с преимущественным участием в патологическом процессе палочкового аппарата, однако на поздних стадиях заболевания поражаются и колбочки. Этот факт обусловил более общепринятое название пигментная абиотрофия сетчатки, потому что этот медицинский термин более четко отражает патогенез заболевания.

Как известно, в составе сетчатки имеется два типа чувствительных рецепторных клеток, которые получили название в связи с особенной формой (палочки и колбочки). Последние в большем количестве располагаются в центральной области сетчатой оболочки и отвечают в основном за высокую остроту зрения, а также за восприятие цветов. Большинство же палочек локализовано в периферической зоне, где на их долю приходится основная часть рецепторного аппарата. Это тип рецепторов отвечает за сохранение зрения даже в условиях недостаточной освещенности.

При дефектах, которые затрагивают генетический материал, возможно развитие дисфункции сетчатки и нарушение питания этого слоя. В результате этого постепенно разрушаются клетки наружного слоя сетчатки, то есть как раз той зоны, где расположены чувствительные рецепторы (палочки и колбочки). Сначала разрушаются периферические области, а затем процесс постепенно захватывает и центральную зону. На это может потребоваться несколько десятков лет.

Обычно процесс носит симметричный двусторонний характер, то есть участие в равной степени принимают оба глаза. Первые симптомы дистрофии можно обнаружить уже в детском возрасте. При прогрессировании патологии уже к двадцати годам пациент не может работать, то есть является нетрудоспособным. Бывают и другие варианты течения заболевания. Например, иногда поражается только один глаз, в ряде случае дистрофии подвергается только сектор сетчатой оболочки. Также заболевание может начать проявляться в более позднем возрасте.

Пациенты, страдающие пигментной абиотрофией сетчатки, имеют повышенный риск развития различных сопутствующих заболеваний оптической системы (ранняя катаракта, отек центральной зоны сетчатой оболочки, глаукома).

Симптомы

Пигментная абиотрофия сетчатки сопровождается появлением следующих симптомов:

• Гемерлопия (сумеречная слепота), которая возникает при дистрофии палочкового аппарата. Пациенты с таким симптомом плохо ориентируются в темноте. Признак этот нередко является самым ранним симптомом дистрофии сетчатки и иногда возникает за много лет до видимых повреждений этого слоя.
• Сужение полей зрения, которое постепенно прогрессирует связано с тем, что патологический процесс начинается на периферии и постепенно распространяется на центральную зону. Изначально границы поля зрения сужаются не сильно, но постепенно остается лишь центральное зрение, так как периферическое утрачивается. Это состояние называется трубчатым (тоннельным) зрением. Пациент при этом видит лишь центральный островок окружающего мира.
• Снижение цветовосприятия и собственно остроты зрения возникает только на поздних стадиях дистрофического процесса. Это связано с вовлечением в процесс колбочек, которые локализуются преимущественно в центральной зоне. Дальнейшее течение процесса приводит к полной слепоте.

Видео специалиста о заболевании

Диагностика

Если у пациента подозревают пигментную абиотрофию сетчатки, то необходимо определить остроту центрального зрения, а также периферическое зрение. При этом нужно внимание уделить изучению глазного дна, так как в этой области часто удается выявить характерные изменения, которые зависят от выраженности патологического процесса. Чаще всего врач выявляет костные тельца, которые связаны с локальным разрушением рецепторного слоя сетчатой оболочки. Также признаками абиотрофии являются побледнение диска зрительного нерва и сужение просвета артерий сетчатки.

Чтобы уточнить диагноз, можно выполнить электрофизиологическое исследование, при помощи которого можно объективно оценить степень поражения сетчатки и ее дисфункцию. Существуют также специальные тесты, которые позволяют оценить темновую адаптацию (ориентировку пациента в темноте).
В связи с тем, что в развитии пигментной абиотрофии сетчатки важную роль играет наследственный фактор, необходимо одновременно изучить и состояние оптической системы родственников пациента с данным диагнозом. Необходимо это для ранней диагностики патологии и раннего лечения.

Лечение

Специфическое воздействие на патологические реакции при пигментной абиотрофии сетчатки не разработано. Чтобы замедлить прогрессирование патологии, можно использовать витаминные комплексы, которые способны улучшить питание тканей и микроциркуляцию в области сетчатки. Также могут быть назначены пептидные биорегуляторы, которые восстанавливают работу колбочек и палочек, улучшая их питание.

Постоянно ведутся разработки новых методик лечения абиотрофии, которые основаны на генной инженерии. В результате ученые восстанавливают поврежденные участки генетического материала. Также применимы и электронные импланты, которые являются аналогом собственной сетчатой оболочки. Они позволяют даже слепым людям неплохо ориентироваться в пространстве, а также обслуживать себя.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в "Московскую Глазную Клинику" Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81, 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.