Сублюксация и люксация хрусталика глаза (эктопия)

Люксация и сублюксация хрусталика возникает при смещении последнего. При этом дислокация бывает полной, что сопровождается формированием афакичного зрачка, то есть люксацией. При частичном смещении формируется сублюксация. Заболевание это может быть наследственным, но в ряде случаев причиной его является травматическое повреждение глазного яблока, увеличение его в размере за счет высокой степени миопии или гидрофтальма, а также перезрелая катаракта и объемное образование в области передней камеры.

Более подробно рассмотрим наследственную теорию дислокации хрусталика.

Патологии, которые не сопровождаются системными аномалиями

• При семейной эктопии хрусталик смещается в верхне-висночном направлении. При этом дислокация носит двусторонний характер. Наследуется это заболевание по аутосомно-доминантному пути. Первые признаки люксации возникают обычно в раннем возрасте, но иногда заболевание манифестирует позже.
• Смещение зрачка и хрусталика в разных направлениях встречается не часто, так как тип наследования в этом случае аутосомно-рецессивный. Зрачок при данном заболевании становится щелевидным, мелким и плохо расширяется. Одновременно может выявляться и трансиллюминация радужки, нарушение размера и формы самого хрусталика (микросферофакия). Часто присоединяется глаукома, увеличение диаметра роговицы, катаракта.
• При аниридии также может возникать вторичная эктопия хрусталика.

Люксация хрусталика часто является одним из признаков системной наследственной патологии. Например, синдром Марфана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу, сопровождается изменением строения соединительной ткани. Это характеризуется и изменениями в самом глазном яблоке:

1. У 80% пациентов возникает двусторонняя и симметричная дислокация хрусталика. Направление движения хрусталика чаще верхне-височное. Повреждения цинновой связки в этом случае тсутствуют, то есть аккомодация сохранена. Однако бывают случаи смещения хрусталика в область стекловидного тела или в переднюю камеру глазного яблока. Также присутствует изменении формы и размера хрусталика (микросферофакия).
2. При врожденной патологии, которая затрагивает передний угол, возникает образование плотных отростков радужки, а также увеличение толщины трабекулярных пластинок. Этот признак возникает у 75% пациентов и часто служит причиной внутриглазной гипертензии.
3. Тяжелым проявлением заболевания является отслойка сетчатой оболочки, которая нередко сочетается с решетчатой дегенерацией и серьезной миопией.
4. Реже других изменений встречается гипоплазия мышцы, которая отвечает за расширение зрачка, а также косоглазие, голубой окрас склер, уплощение роговицы и трансиллюминация радужки.

Заболевания с системными проявлениями

Резкое системное заболевание синдром Вейл-Марчезани тоже сопровождается изменением структуры соединительной ткани. При этом клинические проявления патологии противоположны тем, которые характерны для синдрома Марфана. Возникает умственная отсталость, задержка роста, брахидактилия и снижение подвижности суставов. Тип наследования может быть аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным. В глазу при этом возникают типичные трансформации:

1. Смещение хрусталика в сторону низа с обеих сторон и микросферофакия возникает в 50% случаев у молодых пациентов.
2. Закрытоугольная глаукома вторичного характера возникает из-за нарушения строения угла глаза или же в результате зрачкового блока (при сферофакии, когда хрусталик смещается кпереди).
3. Пресенильное разрушение стекловидного тела и несимметричный размер оси вызывают другие симптомы заболевания.

Гомоцистинурия наследуется по аутосомно-рецесивому пути и сопровождается недостатком фермента печени цистатионин-бета-синтетазы. Результатом этого является накопление в организме пациента гомоцистеина и метионина. Это приводит к нарушению строения костей скелета, внешне пациенты напоминают больных с синдромом Марфана, также повышается склонность к тромбообразованию, а волосы обычно светлые.

Симптомы эктопии хрусталика

1. Дислокацию хрусталика книзу и медиально. Это появляется к десятилетнему возрасту. Также возникают изменения цинновой связки (из-за накопления цистеина), что приводит к утрате аккомодации.
2. Закрытоугольная глаукома вторичного характера возникает в результате зрачкового блока хрусталиком, смещенным в переднюю камеру глаза.

Гиперлизинемия является очень редким наследственным заболеванием. Оно наследуется по аутосомно-рецесивному типу и возникает в результате недостатка лизин-альфа-кетоглутаратредуктазы. Симптомами патологии являются умственная отсталость, слабость мышц, эктопия хрусталика, эпилептиформные припадки, нарушение функции связок.

Нарушение обмена серы из-за дефицита сульфитоксидазы наследуется по аутосомно-рецесивному пути. При этом синдроме имеется умственная отсталость и ригидность мышц, которая приводит к изменению походки. Эктопия хрусталика обнаруживается у 100% пациентов. Люди с данным заболеванием не живут более пяти лет.

При синдроме Стиклера возникает не только эктопия хрусталика, но и опасная отслойка сетчатки.

Лечение эктопий хрусталика

Чтобы вылечить дислокацию хрусталика, можно применять некоторые методики:

• Очковая коррекция, которая эффективна при незначительной сублюксации, сочетающейся с астигматизмом. При коррекции афакии, которая связана с дислокацией хрусталика в случае физиологического миоза, удается получить неплохие клинические результаты.
• Удаление дислоцированного хрусталика оперативным путем проводят при увеите, катаракте, вторичной глаукоме, повреждении ткани эндотелия.

Обычно дислокация хрусталика сочетается с аномалиями рефракции, увеитом, глаукомой, астигматизмом и другими патологиями.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в "Московскую Глазную Клинику" Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.