Семеновская
Включить версию для слабовидящих
Ru En
Записаться

Синдром Марфана и поражение глаз

Марфана синдромСиндромом Марфана принято называть наследственное заболевание, обусловленное повреждением гена, принимающего участие в синтезе фибриллина.

В результате изменений, вызванных патологией, возникает повышенная растяжимость тканей, которая и является причиной проявлений заболевания.

Впервые данный синдром был описан в 1896 году Антонио Марфаном - французским педиатром, который выявил аномальные изменения в костной ткани у пятилетней девочки. Заболевание не имеет широкого распространения.

Типичные симптомы

Классическими проявлениями заболевания считается высокий рост, при субтильном телосложении, искривление позвоночника либо сколиоз, непропорционально длинные конечности, тонкие, удлиненные «паукообразные» пальцы, неразвитые мышцы. Кожа людей с синдромом Морфана легко растяжима и хрупка, имеет склонность к возникновению кровоизлияний. Обследование сердечно-сосудистой системы выявляет расширение дуги аорты, возможны различные формы клапанных пороков сердца.

Поражение глаз при синдроме Марфана

Довольно частым проявлением заболевания является близорукость, которая наблюдается практически у половины больных. Ее возникновение можно объяснить шаровидной формой хрусталика, растяжением глазного яблока и изменениями преломляющей силы роговицы.

Также происходят изменения в радужке, связанные с аномальной растяжимостью тканей. Ее дефектами становятся колобомы, нередко возникает и закрытие угла передней камеры, которая растянута тканью радужки, вследствие чего повышается внутриглазное давление - развивается глаукома.

Растяжение и слабость связок, поддерживающих хрусталик глаза, (связок Цинна), приводит к их частичному или полному разрыву. Это вызывает подвывих хрусталика, при котором вследствие неполного разрыва связок он смещается, но все-еще удерживается на оставшихся. В случае полного отрыва связок, хрусталик может опуститься в полость глаза и свободно менять свое положение, вследствие чего возникает вывих хрусталика.

Однако, у подобных больных часто встречается помутнение хрусталика (катаракта), развитие которой происходит чаще и раньше, чем у людей здоровых.

Возникающая при синдроме Марфана глаукома, обусловлена нарушением оттока внутриглазной жидкости в передней камере из-за закрытия угла измененной радужкой или вывихнутым хрусталиком.

Избыточному растяжению подвергается и сетчатка глаза, что становится причиной периферических хориоретинальных дистрофий, проявляющихся локальным истончением сетчатой оболочки. Нередко они приводят к возникновению ее отслойки.

В связи с повышенной растяжимостью тканей, у страдающих данной патологией, часто наблюдается косоглазие.

Методы лечения

Лечение синдрома Марфана – симптоматическая терапия проявлений заболевания.

Близорукость, при этом, корригируют посредством очков либо контактных линз.

Развитие катаракты, либо выраженное смещение хрусталика, представляющее опасность в плане возникновения глаукомы или ухудшения зрения, требует проведения хирургической операции по удалению хрусталика с установкой искусственной внутриглазной линзы.

В случае появления дистрофии сетчатки при высоком риске развития отслойки, назначается профилактическое лечение лазером. Оно заключается в нанесении небольших ожогов, что укрепляет сетчатку в истонченных местах.

При возникновении отслойки сетчатки, проводят обязательное хирургическое лечение.

МГКЛ
Автор
Врач-офтальмолог, кандидат медицинских наук

Остались вопросы? Нужна консультация?

Запись на прием

*- поле обязательное для заполнения
Я прочитал и согласен с условиями передачи информации
Семёновский пер, д 11
Ежедневно - с 9:00 до 21:00
success