Пигментный ретинит

Пигментный ретинит – дистрофическое заболевание, передаваемое по наследству, при котором происходит поражение преимущественно палочек сетчатки. Болезнь является довольно редкой.

Проявления и симптомы заболевания впервые описал голландский врач Франциск Дондерс в 1857 году, дав ему название «пигментный ретинит». При детальном изучении факторов, влияющих на развитие болезни и ее проявлений, патологию стали обозначать «первичной тапеторетинальной дистрофией» или «палочково-колбочковой дистрофией», ведь вначале происходит преимущественное поражение палочек, и лишь на поздних стадиях повреждаются колбочки. В итоге остановились на термине «пигментная абиотрофия сетчатки», который детально отражает суть данного заболевания.

Сетчатка глаза – его светочувствительная оболочка, включает два типа рецепторных клеток: палочки и колбочки, получившие такие названия вследствие своей формы. Локализация большей части колбочек – центральная зона сетчатки, что обеспечивает остроту зрения, а также цветовое зрение. Палочки же, напротив, расположены практически по всей сетчатке, и все же, большее их количество находится на периферии. Палочки несут ответственность за периферическое зрение, а также способность видеть в условиях плохой освещенности.

Повреждение определенных генов, которые отвечают за питание и функции сетчатки, ведет к постепенному разрушению наружного слоя сетчатки глаза – того, где расположены палочки и колбочки. Такое повреждение начинается с периферии сетчатки и, в течение долгого времени (десятков лет), продвигается в сторону центральной ее зоны.

Обычно, поражаются оба глаза в равной степени, причем первые признаки заболевания проявляются уже в детстве, затем идет нарастание симптомов болезни, и к 20 годам такие больные теряют трудоспособность. Правда возможны и иные варианты течения болезни: с поражением только одного глаза, повреждением отдельного сектора сетчатки или достаточно позднее начало заболевания.

Больные с пигментным ретинитом имеют повышенный риск возникновения глаукомы, раннего помутнения хрусталика, отека макулы.

Симптомы болезни

Пигментный ретинит проявляется следующими симптомами:

• Гемералопией или «ночной слепотой», возникающей из-за повреждения палочек сетчатки. Люди с подобным заболеванием с трудом могут ориентироваться в условиях слабой освещенности. Нарушенная ориентация в темноте - первое проявление заболевания, которое зачастую появляется за много лет до видимых изменений сетчатки.
• Прогрессирующее поражение периферического зрения. Палочки сетчатки постепенно поражаются от периферии к ее центру, поэтому первоначальное сужение рамок периферического зрения бывает незначительным, однако при прогрессировании болезни, периферическое зрение практически полностью исчезает, и остается лишь небольшой островок центрального зрения. Подобное состояние называют тоннельным или трубчатым зрением.
• Снижение остроты зрения, а также утеря цветового зрения наблюдаются на поздних стадиях болезни и связаны с поражением колбочек в центральной зоне сетчатки. Неуклонное прогрессирование заболевания ведет к слепоте.

Диагностика

Диагностический осмотр включает проверку остроты зрения и периферического зрения. Тщательно инспектируется глазное дно, где могут наблюдаться характерные изменения сетчатки, при достаточной выраженности заболевания. Особо частые изменения, обнаруживающиеся при проверке глазного дна, – это костные тельца, которые принимают участие в дистрофическом разрушении рецепторных клеток, а также бледность диска зрительного нерва, сужение артерий сетчатки.

Уточнение диагноза требует проведения электрофизиологических исследований, наиболее объективно оценивающих функциональные возможности сетчатки. Кроме того, посредством специальных методов должна быть оценена темновая адаптация с ориентировкой в темном помещении.

Подозрение или установление диагноза пигментного ретинита, учитывая наследственный ее характер, является поводом проведения осмотра прямых родственников пациента для раннего выявления болезни.

Лечение

До настоящего времени специфического лечения для пигментного ретинита сетчатки не найдено. Но значительного снижения скорости прогрессирования заболевания можно добиться, применяя витамины, средства, улучшающие кровообращение в органе, а также питание сетчатой оболочки. Используют и группу, определенных пептидных биорегуляторов, которые способны улучшать питание и регенерацию сетчатки глаза.

С развитием медицинской науки и появлением новых технологий, нередко возникают сообщения о новых экспериментальных направлениях в лечении данного заболевания. К примеру, генная терапия, дающая возможность восстанавливать поврежденные гены либо специальные электронные имплантаты - аналоги сетчатки глаза, которые позволяют слепым людям вполне свободно ориентироваться в окружающем их пространстве и даже обслуживать себя самостоятельно.