Эктопия хрусталика

Эктопия хрусталика - это смещение хрусталика в сторону от его нормальной позиции. При этом хрусталик может быть дислоцирован полностью, что проявляется афакичным эффектом зрачка (люксация), либо частично смещен и оставаться в пределах зрачковой зоны (сублюксация).

Эктопия хрусталика бывает наследственной или приобретенной. Причиной приобретенной эктопии, как правило служит травма глаза, увеличение объема глазного яблока вследствие миопии высокой степени или буфтальма, а также передне-увеальные опухоли и перезрелая катаракта.

Наследственными причинами возникновения эктопии хрусталика, без сопутствующей наследственной патологии, являются:

1. Семейная эктопия хрусталика с симметричным двусторонним верхневисочным смещением. Аутосомно-доминантный вид наследования данной патологии способен проявляться или с рождения, или в течение жизни позднее.

2. Эктопия и хрусталика, и зрачка - редкое, врожденное, двухстороннее, аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующимся противоположным смещением хрусталика и зрачка. Зрачки, при этом становятся маленькими, щелевидными, плохо расширяются. Наблюдается трансиллюминация радужки, увеличение диаметра роговицы, катаракта, глаукома или микросферофакия.

3. Отсутствие радужной оболочки глаза, которое также сопровождается эктопией хрусталика.

Причинами эктопии хрусталика, сопровождающимися системными патологиями, зачастую бывают:

Синдром Марфана — распространенная, аутосомно-доминантная патология соединительной ткани глаза, которая сопровождается следующими симптомами:

• Двусторонняя, симметричная эктопия хрусталика, которая обнаруживается практически в 80% случаев. Сублюксация верхневисочная (особенно часто) или в любом меридиане. Сохранность аккомодации, поскольку циннова связка как правило интактна; изредка возникает люксация хрусталика в переднюю камеру либо стекловидное тело. Возможна микросферофакичность хрусталика;
• Возникновение аномалий угла, которые диагностируются в 75% случаев. С характерным наличием плотных отростков радужной оболочки и утолщением трабекулярных пластинок, что становится причиной глаукомы;
• Отслойки сетчатки, сочетающиеся с «решетчатой» дегенерацией или высокой степенью миопии (наиболее грозные осложнения);
• Прочие проявления, включая гипоплазию расширяющей зрачковой мышцы (обусловливает затруднение мидриаза), уплощение роговицы, периферическую трансиллюминацию радужки, голубые склеры, косоглазие.
• Синдром Вейла-Марчезани. Он относится к редко встречающимся системным заболеваниям соединительных тканей. Этот синдром, в противоположность синдрому Марфана, характеризуется задержкой роста человека, брахидактилией и малоподвижностью суставов, умственной отсталостью. Наследование происходит по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
• Эктопия хрусталика в данном случае двухсторонняя, книзу, в 50% случаев встречается среди подростков. Зачастую она сопровождается микросферофакией;
• Может развиваться вторичная закрытоугольная глаукома вследствие зрачкового блока, сферофакия или смещения хрусталика кпереди, хотя возможна и врожденная аномалия угла;
  Среди прочих проявлений: асимметричная длина оси и пресенильная деструкция стекловидного тела.

Гомоцистинурия. Она относится к врожденным обменным нарушениям аутосомно-рецессивного типа и обусловлена системным накоплением гомоцистеина и метионина вследствие снижения функции печеночной цистатионин-В-синтетазы. Для патологии характерны аномалии развития скелета (марфаноидный габитус), редкие светлые волосы и склонность к тромбозам.

• Эктопия хрусталика в этом случае, чаще смещена книзу кнутри. Как правило, она появляется к 10-ти годам. Циннова связка, имеет высокое содержание цистеина, в норме расщепляется до потери аккомодации;
• Вторичная закрытоугольная глаукома иногда развивается из-за зрачкового блока, который вызывает эктопия хрусталика в зрачковую область или тотальная дислокация его в переднюю камеру глаза.

Гиперлизинемия. Это очень редко встречающееся, наследование аутосомно-рецессивиое нарушение обмена, которое вызывает дефицит лизин-а-кетоглутаратредуктазы. Системные нарушения, сопровождающие ее включают слабость суставных связок, припадки, мышечную гипотонию и умственную отсталость. Нередко происходит и эктопия хрусталика.

Дефицит сульфитоксидазы – крайне редко выявляемое аутосомно-рецессивное нарушение обмена серы. Состояние сопровождается прогрессирующей ригидностью мышц, умственной отсталостью, неустойчивой походкой; как правило, в течение первых 5-ти лет наступает смерть. Всегда присутствует эктопия хрусталика.

Синдром Стиклера часто сопровождается отслойкой сетчатки (основная проблема) и эктопией хрусталика.

Синдром Элерса-Данлоса, как правило, протекает с эктопией хрусталика.

Лечение эктопии хрусталика

Основными осложнениями эктопии хрусталика являются: нарушения рефракции (хрусталиковая миопия), дефекты зрения, обусловленные астигматизмом и эффектом края линзы, глаукома, увеит (не часто).

Для лечения эктопии хрусталика применяют:

• Очковую коррекцию, которая показана при астигматизме, вызванным положением хрусталика либо эффектом края линзы, в случае незначительного смещения. Хорошие результаты показывает коррекция афакии, когда значительная часть оптической оси при физиологическом миозе остается без хрусталика.
• Удаление хрусталика хирургически, что необходимо при катаракте, увеитах, вторичной глаукоме и повреждениях эндотелия.