Врожденная глаукома у детей

СОДЕРЖАНИЕ СТАТЬИ:

• Классификация
• Причины глаукомы у детей
• Патогенез детской глаукомы
• Симптомы глаукомы у детей
• Синдромы у детей, сопровождающиеся глаукомой
• Вторичная глаукома
• Диагностика глаукомы у детей
• Лечение глаукомы у детей

Глаукома в детском возрасте – это крайне тяжелая врожденной патология. В период острого приступа у ребенка можно выявить расширенный и неподвижный зрачок, имеющий зеленоватый оттенок. В связи с этим имеется и другое название этого состояния – зеленая катаракта. Ученые до сих пор не пришли к единому мнению в вопросах этиологии и патогенеза данного состояния.
При глаукоме основным признаком является повышение внутриглазного давления, которое может носить постоянный или транзиторный характер. В результате чего возникает поражение зрительного нерва, сетчатки и других глазных структур. Нарушается и функция: типичным является выпадение и появление дефектов в полях зрения и снижение зрения.
Глаукома объединяет в себе множество нозологий, которые имеют следующие отличительные черты:

• Повышение внутриглазного давления;
  
• Нарушение зрения;
  
• Поражение структур зрительного нерва.
  

Заболевание может возникать в любом возрасте, в том числе и у новорожденных. Однако, в детском возрасте количество пациентов с внутриглазной гипертензией значительно меньше, чем в зрелом. Встречаемость глаукомы у новорожденных составляет 1 на 10-20 тысяч. При этом глаукома может привести к слепоте, с которой нельзя справиться никакими известными методами.

Классификация

У детей выделяют следующие виды глаукомы:

• Врожденная;
  
• Юношеская;
  
• Вторичная.
  

Причиной врожденной глаукомы в большинстве случаев является наследственный дефект, однако она может возникнуть и в результате травмы или заболевания в период внутриутробной жизни или родов.
Около 60% врожденной глаукомы обнаруживают в период новорожденности. Иногда для этого заболевания применяют другие медицинские термины: гидрофтальм, водянка глаза. Одновременно возникает и мегалокорнеа, то есть увеличение в размере роговицы, а иногда и всего глазного яблока (буфтальм).

Юношеский тип глаукомы возникает у детей старше трех лет. Другим ее названием является ювенильная глаукома.
Вторичная глаукома является следствием других патологий организма или непосредственно глазного яблока.

Причины глаукомы у детей

Причинами врожденной глаукомы являются аномалии развития, которые затрагивают передний угол глаза, дренажную систему. При этом нарушается отток водянистой влаги и происходит накопление ее в полости яблока, что вызвает увеличение внутриглазного давления. Непосредственными причинами таких нарушений являются патологии матери (особенно в первом триместре):

• Отравления;
  
• Инфекции;
  
• Интоксикации (алкогольная, наркотическая);
  
• Ионизирующее облучение.
  

Ряд инфекций особенно сильно влияют на состояние оптической системы плода:

• Тиф;
  
• Паротит;
  
• Краснуха;
  
• Сифилис;
  
• Полиомиелит.
  

Также выраженное влияние оказывает авитаминоз А и тиреотоксикоз.

Патогенез детской глаукомы

Внутриглазная жидкость представляет собой раствор питательных веществ, которые проникают внутрь глаза. За счет нормальной циркуляции внутриглазной влаги, происходит обмен веществ в некоторых структурах глазного яблока, а также поддерживается тонус самого глаза. При этом происходит также удаление продуктов обмена веществ роговицы, стекловидного тела, хрусталика, трабекул. Все эти механизмы оказывают влияние на уровень внутриглазного давления.

Для того чтобы оценить работу дренажной системы глазного яблока, выполняют гониоскопию – контактное исследование, при котором линза устанавливается на роговицу для визуализации внутриглазных структур. Размер угла передней камеры может быть средним, широким или узким. При этом можно дифференцировать два типа глаукомы: открытоугольную и закрытоугольную.
Для поддержания нормального внутриглазного давления необходим баланс между оттоком жидкости и скоростью ее продукции. Если этот баланс нарушен, то изменяется и величина внутриглазного давления. Следствием длительной гипертензии может быть блок.

Патогенез детской глаукомы основан на наследственных факторах, индивидуальных особенностях, врожденных аномалиях в строении глазного яблока. Играют роль также нарушения нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой систем.
Патологический процесс при глаукоме у детей протекает в несколько этапов:

1. Нарушение оттока жидкости из полости камер глаза.
   
2. Повышение внутриглазного давления, так как жидкость продолжает накапливаться.
   
3. Нарушение микроциркуляции в тканях.
   
4. Ухудшение питания нервных волокон зрительного нерва, которые начинают испытывать гипоксию (кислородное голодание).
   
5. Нервная ткань испытывает повышенное давление на нее, что приводит к нарушению функции оптического нерва.
   
6. Возникают вторичные изменения (дистрофия, атрофия, деструкция) нервных клеток.
   
7. Происходит развитие оптической глаукомной нейропатии, что в результате заканчивается гибелью ткани зрительного нерва.
   

При глаукоме происходит атрофия части нервных волокон, некоторых из них остаются в состоянии парабиоза. Эти волокна можно восстановить при своевременном медицинском вмешательстве.

Симптомы глаукомы у детей

Среди характерных признаков глаукомы следует выделить:

• Повышение внутриглазного давления;
  
• Слезотечение;
  
• Вторичные изменения диска зрительного нерва;
  
• светобоязнь;
  
• Увеличение размера роговицы (мегалокорнеа) и ширины лимба;
  
• Увеличение диаметра глаза, которое может прогрессировать;
  
• Отек клеток роговицы;
  
• Замедление скорости зрачковых реакций.
  

Также у детей с врожденным типом глаукомы нередко выявляют и другие аномалии:

• Сердечные пороки;
  
• Микроцефалия;
  
• Глухота;
  
• Факоматоз.
  

Оптическая система также подвергается трансформациям:

• Аниридия;
  
• Катаракта;
  
• Микрокорнеа.
  

Чаще всего при врожденной глаукоме гипертензия возникает с двух сторон. Ребенок редко жалуется, чаще симптомы связаны с проявлением роговичного синдрома. То есть патология эта возникает как открытоугольный вариант глаукомы. На поздних стадиях глаукомы возникают стафиломы, разрывы склеральной оболочки, в ряде случаев возникает истончение или растяжение конъюнктивы, а также осложненная катаракта. На ранних этапах глазное дно изменениям не подвергается.

Нарушение зрительной функции у ребенка с глаукомой происходит из-за изменений роговицы, патологий рефракции, а затем из-за поражения нервной ткани сетчатки и зрительного нерва.

Синдромы у детей, сопровождающиеся глаукомой

Синдром Стерджа-Вебера

При этом заболевании возникают внутричерепные ангиомы, глаукома, а также багровые телеангиоэктазии в лицевой области. Глаукома присутствует примерно в трети случаев. Диагностируют ее обычно в раннем возрасте, однако первые проявления могут быть также в школьном и дошкольном возрасте.

Синдром Рубинштейна-Тейби

При этом состоянии разрез глаз носит антимонголоидный характер, возникает гипертелоризм, удлинение ресниц, увеличение ширины пальцев рук и ног. При этом глаукома связана с недоразвитием тканей в области переднего угла глазного яблока.

Аномалия Петерса

При этом состоянии возникает врожденное помутнение роговицы, дефекты десфеметовой мембраны, эндотелиального слоя, стромы.

Мраморность кожи и врожденные телеангиоэктазии

Возникают сосудистые расстройства, связанные с поражением кожного покрова. У ребенка выявляют мраморный окрас кожи, могут случаться апоплексические удары, судороги, развивается глаукома.

Нейрофиброматоз

При первом типе нейрофиброматоза иногда присутствует глаукома. Одновременно возникает плексиформная невринома орбиты, а также ипси-латеральная колобома века и радужки. Причинами такого состояния являются патологии в развитии тканей в области угла передней камеры глаза, который может быть также и закрыт. Все эти трансформации обусловлены нейрофиброматозом.

Ювенильная открытоугольная глаукома

Данный тип внутриглазной гипертензии встречается редко, это врожденное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному типу.

Вторичная глаукома

Аномалия хрусталика

В результате сферофакии, то есть изменении формы хрусталика, последний смещается вперед, в результате чего возникает вторичное повышение внутриглазного давления. Данное состояние возникает как изолированная патология, а также при синдроме Вайля-Маркезани.

Афакическая глаукома

Давление внутри глаза обычно повышается спустя несколько лет после удаления катаракты. Патогенез этих изменений не изучен, но иногда наблюдается связь с изменениями передней камеры глаза. Прогноз при этом типе глаукомы неблагоприятный.

Ретинопатия недоношенных

В случае тяжелой ретинопатии, которая присутствует у недоношенных детей и сопровождается тотальным поражением сетчатки, возникает вторичная глаукома.

Ювенильная ксантогранулема

Заболевание это сочетает в себе признаки поражения кожного покрова. Иногда процесс возникает внутри глазного яблока и приводит к развитию глаукомы. В данном случае причиной гипертензии служит кровоизлияние.

Воспалительные изменения

Причиной повышения внутриглазного давлении может быть увеит. При этом необходимо как можно быстрее ликвидировать очаг воспаления, так как экссудат вызывает блокаду трабекулярной системы. Также воспаление трабекул (трабекулит) может стать причиной глаукомы.

Травма

Травма глаза, которая приводит к гифеме или рецессии угла, также может быть причиной глаукомы в детском возрасте.

Диагностика глаукомы у детей

Ребенок, у которого подозревается внутриглазная гипертензия, должен пройти полное обследование. В первую очередь изменение уровня давления, также выполняют оценку анатомических и функциональных особенностей глаза, в том числе и клеток зрительного нерва.
Большинство методик не подходит для обследования маленьких детей – в младшем возрасте очень трудно выполнить компьютерную периметрию или тонометрию в амбулаторных условиях. Если на роговице имеются рубцы или вещество ее мутное, то оценка состояния зрительного нерва затруднена.

Лечение глаукомы у детей

В большинстве случаев глаукомы у детей консервативные методики оказываются неэффективными. Обычно назначают препараты в таблетках, а также внутривенные растворы ацетазоламида, бетаксалола и пилокарпина. Дозировка зависит от возраста малыша, его веса.
В случае хирургического вмешательства шансы на успешное лечение увеличиваются. При прозрачной роговичной оболочке довольно эффективна операция гониотомии или трабекулотомиюи (в зависимости от индивидуального состояния).
Всех маленьких детей обследуют только в условиях общей анестезии. При этом нельзя использовать интубацию, а также ряд препаратов, которые способны повысить давление внутри глаза (кетамин, суксаметоний). Для снижения давления подходят ингаляционные анестетики типа галотана. Сразу после ввода в наркоз, следует провести измерение внутриглазного давления, далее проводят измерение диаметра роговицы.
Подробнее о лечении глаукомыв клинике МГКЛ

Производят изучение роговицы на общую прозрачность и наличие повреждений десцеметовой мембраны. Выполняют УЗИ для определения размеров глаза, диска зрительного нерва, также определяют рефракцию.
Аналогом традиционной хирургической гониотомии является иттрий-алюминиевая-гранатовая лазерная гониотомия. Эффективность данного вмешательства ряд врачей ставят под сомнение.
Если обзор передней камеры глаза по каким-либо причинам затруднен, выполняют трабекулотомию. В ряде случаев выполняют другие типы вмешательств: циклокриотерапия, эндолазер, трабекулэктомия, имплантация дренажа. В последнем случае проводят помещение в глаз трубчатых дренажей.
Профилактика глаукомы у детей
Для профилактики запущенных процессов необходимо раннее выявление отклонений в развитии. Это улучшает прогноз. Ребенка необходимо показывать офтальмологу каждый год. Желательно соблюдать правила здорового образа жизни, в том числе достаточно двигался и занимался активной деятельностью.
Если у ребенка установлен диагноз глаукома, то следует исключить все возможные факторы, которые могут ухудшить прогноз и утяжелить течение заболевания: рациональное питание и отказ от вредных привычек играют не последнюю роль.
Не стоит наклонять голову вперед, так как это усиливает гипертензию. Необходимо снизить нервное напряжение, уменьшить влияние стрессов на организм. Ребенок должен полноценно и качественно отдыхать. Эти правила помогают снизить риск возможных осложнений, которые могут стать причиной слепоты и инвалидности.
Часто врач назначает капли для ребенка, которые уменьшают количество продуцируемой внутриглазной влаги, что способствует снижению давления. Самостоятельный отмен или игнорирование капельного режима может привести к ухудшению прогноза и безвозвратному снижению зрения. Некоторые применяют дополнительно народные методики. Они могут оказаться эффективными только на ранних этапах развития патологии. Курсовое лечение физиотерапевтическими методиками обычно выполняют дважды в год, иногда чаще.
Следует избегать подъема тяжелых предметов (более 10 кг). Спать следует не менее восьми часов в день, младшим детям положено спать до 12 часов в день. Не стоит читать, работать за компьютером или работать с мелкими предметами в условиях недостаточного освещения.
Если офтальмолог прописал лечение, то следует неукоснительно следовать рекомендациям. То же касается и очков (линз). Работу за компьютером нужно минимизировать, каждые полчаса делать пятнадцатиминутные перерывы. Беречь глаза нужно от перепадов света, ярких вспышек и т.д.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись ФОРМОЙ ОНЛАЙН ЗАПИСИ.